Hemmkörperhämophilie

  • Hallo Forum,

    ich bräuchte Hilfe bei der Kodierung einer Hemmkörperhämophilie, was ist die HD in diesem Fall? Lt- MDK D66 ("bildet Krankheit sepzifischer ab"). ist aber eben kein rein hereditärer Mangel(als"subhämophilie A" beschrieben) sondern durch AK bedingt(nachgewiesener zunehmender Mangel bei AK-Anstieg), daher hatten wir D 68.38 kodiert, zumal wir neben dem obligatorischen FVIII insbesondere Rituximab und Immunglobuline verabreicht haben.


    danke für Hilfe

    rokka

  • Hallo Rokka.


    Bezüglich Hauptdiagnose:

    Sie berichten nicht, ob die Hemmkörperhämophilie der Anlass der vollstationären Behandlung ist (DKR 20XX AKR D002 und SKR).

    Infolge der Kosten für Faktor VIII dürfen Sie die meisten Ressourcen sicher durch die Hemmkörperhämophilie verbrauchen.

    Dies wäre aber nur relevant, wenn neben der Hemmkörperhämophilie eine weitere Diagnose die vollstationäre Krankenhausbehandlung veranlasst hätte.


    Bezüglich der Kodierung der Hemmkörperhämophilie:

    Die Hemmkörperhämophilie ist eine erworbene Erkrankung infolge von Autoantikörpern gegen Faktor 8 (auch gegen andere Faktoren möglich, infolge der Häufigkeiten von angeborenem Faktor 8 Mangel vs. angeborenen Mangel anderer Gerinnungsfaktoren, typisch für Faktor 8).


    Die Aussage, dass eine hereditäre (angeborene) Erkrankung wie die Hämophilie A (D66; hereditär explizit im ICD-10-GM Bezeichner), eine erworbene Krankheit spezifischer abbildet, wenn für diese ICD-10-GM 2018 Kodes wie

    > D68.31 ¦ Hämorrhagische Diathese durch Vermehrung von Antikörpern gegen Faktor VIII

    > D68.32 ¦ Hämorrhagische Diathese durch Vermehrung von Antikörpern gegen sonstige Gerinnungsfaktoren

    > D68.38 ¦ Sonstige hämorrhagische Diathese durch sonstige und nicht näher bezeichnete Antikörper

    ist aus ärztlicher Sicht falsch.


    Zitat hierzu:

    Zitat

    Acquired haemophilia A (AHA) is a rare but often severe bleeding disorder caused by autoantibodies against coagulation factor VIII (FVIII). AHA occurs more frequently in the elderly and in association with several conditions, such as the post-partum period, malignancies, autoimmune diseases or drug exposure; however, approximately 50% of reported cases are apparently idiopathic. Beside the elimination of the underlying disorder, the therapeutic approach to AHA should be directed toward the control of acute bleed and the eradication of FVIII autoantibody production. In this narrative review, we summarise the current knowledge on the epidemiology, diagnosis and clinical features of AHA, focusing in particular on advances in the management of this challenging bleeding disorder.

    Quelle: Franchini M, Mannucci PM: Acquired Hemophilia A: a 2013 update. Thromb Haemost 2013; 110(6): 11114-11120.


    Bezogen auf Ihren konkreten Fall, dessen Aufnahmejahr (welcher ICD-10-GM) nicht mitgeteilt haben, ergäben sich folgende Möglichkeiten (ICD-10-GM inhaltsgleich umformuliert)


    Faktor VIII:C Faktor 8, Faktor VIII:R von Willebrand-Faktor


    > D66 ¦ Blutungsneigung - angeboren - infolge Gerinnungsfaktormangel - Faktor VIII:C (Hämophilie A)


    > D68.0* ¦ Blutungsneigung - infolge Gerinnungsfaktormangel - Faktor VIII:R (Willebrand-Syndrom)

    > D68,00 Blutungsneigung - angeboren - infolge Gerinnungsfaktormangel - Faktor VIII:R (Willebrand-Syndrom)

    > D68,01 ¦ Blutungsneigung - erworben - infolge Gerinnungsfaktormangel - Faktor VIII:R (Willebrand-Syndrom

    > D68,09 ¦ Blutungsneigung - Ursache? - infolge Gerinnungsfaktormangel - Faktor VIII:R (Willebrand-Syndrom)


    > D68.31 ¦ Blutungsneigung - erworben - Gerinnungsfaktormangel - Faktor VIII:C - infolge Antikörper gegen Faktor VIII:C (Hemmkörperhämophilie A)

    > D68.32 ¦ Blutungsneigung - erworben - Gerinnungsfaktormangel - Faktor XYZ außer Faktor VIII:C - infolge Antikörper gegen Faktor XYZ außer Faktor VIII:C

    > D68.38 ¦ Blutungsneigung - erworben - infolge Antikörper gegen sonstige Dinge / infolge Antikörper gegen unbekannte Dinge


    Wenn es sich um einen Faktor VIII:C Mangel infolge Antikörpern gegen Faktor VIII:C handelt (so von Ihnen beschrieben),

    ist der richtige ICD-10-GM 2018 Kode für die Hemmkörperhämophilie A D68.31.

    Alle anderen Kodes sind entweder unspezifischer oder falsch.


    Hinweise:

    Eine AM-rechtliche Zulassung für Rituximab zur B-Zell-Depletion (Antikörperproduktionsminderung) bei Hemmkörperhämophilie A besteht nicht. Damit off-label use. Welcher in Anbetracht der potentiell unmittelbar lebensbedrohlichen Erkrankung geboten sein kann (Art. 2 Abs. 1 i. V. m. Art. 20 Abs. 1 Grundgesetz; vgl. BVerfG 1 BvR 347/98 vom 06.12.2005 und das in diesem Zusammenhang aufgehobene Urteil des BSG). Eine Begründung, welche die unmittelbare Lebensbedrohlichkeit dokumentiert (direkt oder aus der Krankenakte sich ergebend), ist geboten


    Gleichsinniges gilt für systemische polyvalente Immunglobuline.


    Ggf. wäre der Einsatz von Emicizumab sinnvoll, wenn andere Maßnahmen versagen. Dessen Zulassung erfolgte allerdings erst 2018, so dass eine Budgetvereinbarung hierüber wohl nicht / unwahrscheinlich existiert. Ein Antrag nach §2 Abs. 1a SGB V (Folge des vorgenannten Urteils BVerfG) wäre geboten. Mit maximaler Dringlichkeit.


    Gruß

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    Dr. med. A. Christaras
    FA Kinder- & Jugendmedizin

  • Ja ist sehr komplex sowas, hab nochmal nachgefragt, also der Patient hatte eine Subhämophilie also imPrinzip hat er Phänotyp keine absolute und auch nicht regelmäßig behandelt aber er hatte wohl immer wieder nach Verletzungen etc. FVIII erhalten und soll daraufhin die AK gebildet haben die jetzt eben immer wieder zur verschlechterung führen...

    im Prinzip aber eben doch aktuell die D68.31 (danke) vorherrschend denke ich


    danke

  • Guten Morgen.


    Hämophilie A - jeder Schweregrad (bemessen an der Aktivität von FVIII:C) ¦ D66

    +

    Hemmkörperhämophilie A - jeder Schweregrad (bemessen am Titer der Antikörper gegen FVIII:C) ¦ D68.31


    Die Substitution von Faktor VIII:C ist nach DKR 20XX AKR D003 therapeutischer Aufwand für D66.

    Die immunsuppressive bzw. immunmodulierende Therapie ist nach DKR 201XX AKR D003 therapeutischer Aufwand für D68.31.


    Hämophilie A (jeder Schweregrad) ist eine angeborene Erkrankung.

    Eine Heilung ist nach gegenwärtigem Stand des medizinischen Wissens nicht möglich.

    Damit ist der Patient ein sogenannter "Bluter".


    Die "Regularien" die Erstattung von Gerinnungsfaktoren bei Nicht-Blutern im Rahmen des G-DRG Systems greifen somit nicht.

    Die Zusatzentgelte für die Gerinnungsfaktoren sind extrabudgetär.

    Rein formal wäre dies eine Vollerstattung ohne Schwellenwerte und anderen Blödsinn (medizinische Sicht).

    Vgl. FPV 2018 Anlage 7 ZE 2018-97 hierzu.

    Voraussetzung ist, dass die Budgetvereinbarung nach §11 KHEntgG eine Vergütungsregelung diesbezüglich (ZE 2018-97) enthält.


    Gruß

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    Dr. med. A. Christaras
    FA Kinder- & Jugendmedizin