Periodische Fiebersyndrome

  • Wir betreuen Kinder mit hereditären oder nicht-heriditären periodischen Fiebersyndromen (TRAPS, CINCA, Hyper-IgD-Syndrom, PFAPA usw.). Sie leiden unter periodischen Fieberschüben, häufig kombiniert mit anderen Symptomen wie z.B. Bauchschmerzen, Erbrechen, Lymphknotenschwellung etc. ohne aber zu lokalisierende Ursache des Fiebers und kommen zur Diagnostik meist im beschwerdefreien Intervall. Leider gibt es nur sehr unpassende, sehr allgemein gefasste DRGs, die für die doch sehr aufwendige Diagnostik und Abklärung eines solchen Syndroms, bei dem auch viele Erkrankungen (u.a. des rheumatologischen, hämato-onkologischen Formenkreises) ausgeschlossen werden müssen, sicherlich nicht sinnvoll und aussagekräftig genug sind. Die oben genannten Diagnosen werden nicht berücksichtigt, sind unbekannt. Wie verschlüsseln andere Zentren Periodische Fiebersyndrome und an wen sollte man sich wenden, wenn man der Meinung ist, dass neue Diagnosen in die DRGs integriert werden müssten? Danke für die Unterstützung.
    MhG K.Schmid
    ?(

  • Hallo,


    machen wir auch.


    Die "am besten passende Schlüsselklasse" (einen spezifischere gibt es nicht, ICD10-GM viel zu alt, vgl. Literatur über PFS) ist E85 = Amyloidose.


    Wenn das PFS neuronale Schädigungen (im mittel- bis langfristigen Verlauf) verursacht: E85.1 = Neuropathische heredofamiliäre Amyloidose
    Wenn das PFS keine neuronale Schädigungen (im mittel- bis langfristigen Verlauf) verursacht: E85.0 = Nichtneuropathische heredofamiliäre Amyloidose.
    Wobei zum Zeitpunkt des ICD10 hier das Familiäre Mittelmeerfieber (FMF) gemeint war.
    Mittlerweile ist die Medizin erfreulicherweise weiter


    Alternativ (wenn keine sichere Aussage über die neuropathischen Beschwerden im Verlauf möglich ist): E85.3 (Sekundäre systemische Amyloidose).


    Besser bekommt man dies nicht hin - der ICD ist zu alt und in solchen Bereichen regelrecht fehlerhaft (die immundefiziente Eigenschaft einiger PFS wie auch die autoimmune Eigenschaft mancher Immundefekte spiegeln sich nicht wieder).


    Gruß

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    Dr. med. A. Christaras
    FA Kinder- & Jugendmedizin