Hallo Rokka.
Bezüglich Hauptdiagnose:
Sie berichten nicht, ob die Hemmkörperhämophilie der Anlass der vollstationären Behandlung ist (DKR 20XX AKR D002 und SKR).
Infolge der Kosten für Faktor VIII dürfen Sie die meisten Ressourcen sicher durch die Hemmkörperhämophilie verbrauchen.
Dies wäre aber nur relevant, wenn neben der Hemmkörperhämophilie eine weitere Diagnose die vollstationäre Krankenhausbehandlung veranlasst hätte.
Bezüglich der Kodierung der Hemmkörperhämophilie:
Die Hemmkörperhämophilie ist eine erworbene Erkrankung infolge von Autoantikörpern gegen Faktor 8 (auch gegen andere Faktoren möglich, infolge der Häufigkeiten von angeborenem Faktor 8 Mangel vs. angeborenen Mangel anderer Gerinnungsfaktoren, typisch für Faktor 8).
Die Aussage, dass eine hereditäre (angeborene) Erkrankung wie die Hämophilie A (D66; hereditär explizit im ICD-10-GM Bezeichner), eine erworbene Krankheit spezifischer abbildet, wenn für diese ICD-10-GM 2018 Kodes wie
> D68.31 ¦ Hämorrhagische Diathese durch Vermehrung von Antikörpern gegen Faktor VIII
> D68.32 ¦ Hämorrhagische Diathese durch Vermehrung von Antikörpern gegen sonstige Gerinnungsfaktoren
> D68.38 ¦ Sonstige hämorrhagische Diathese durch sonstige und nicht näher bezeichnete Antikörper
ist aus ärztlicher Sicht falsch.
Zitat hierzu:
Zitat
Acquired haemophilia A (AHA) is a rare but often severe bleeding disorder caused by autoantibodies against coagulation factor VIII (FVIII). AHA occurs more frequently in the elderly and in association with several conditions, such as the post-partum period, malignancies, autoimmune diseases or drug exposure; however, approximately 50% of reported cases are apparently idiopathic. Beside the elimination of the underlying disorder, the therapeutic approach to AHA should be directed toward the control of acute bleed and the eradication of FVIII autoantibody production. In this narrative review, we summarise the current knowledge on the epidemiology, diagnosis and clinical features of AHA, focusing in particular on advances in the management of this challenging bleeding disorder.
Quelle: Franchini M, Mannucci PM: Acquired Hemophilia A: a 2013 update. Thromb Haemost 2013; 110(6): 11114-11120.
Bezogen auf Ihren konkreten Fall, dessen Aufnahmejahr (welcher ICD-10-GM) nicht mitgeteilt haben, ergäben sich folgende Möglichkeiten (ICD-10-GM inhaltsgleich umformuliert)
Faktor VIII:C Faktor 8, Faktor VIII:R von Willebrand-Faktor
> D66 ¦ Blutungsneigung - angeboren - infolge Gerinnungsfaktormangel - Faktor VIII:C (Hämophilie A)
> D68.0* ¦ Blutungsneigung - infolge Gerinnungsfaktormangel - Faktor VIII:R (Willebrand-Syndrom)
> D68,00 Blutungsneigung - angeboren - infolge Gerinnungsfaktormangel - Faktor VIII:R (Willebrand-Syndrom)
> D68,01 ¦ Blutungsneigung - erworben - infolge Gerinnungsfaktormangel - Faktor VIII:R (Willebrand-Syndrom
> D68,09 ¦ Blutungsneigung - Ursache? - infolge Gerinnungsfaktormangel - Faktor VIII:R (Willebrand-Syndrom)
> D68.31 ¦ Blutungsneigung - erworben - Gerinnungsfaktormangel - Faktor VIII:C - infolge Antikörper gegen Faktor VIII:C (Hemmkörperhämophilie A)
> D68.32 ¦ Blutungsneigung - erworben - Gerinnungsfaktormangel - Faktor XYZ außer Faktor VIII:C - infolge Antikörper gegen Faktor XYZ außer Faktor VIII:C
> D68.38 ¦ Blutungsneigung - erworben - infolge Antikörper gegen sonstige Dinge / infolge Antikörper gegen unbekannte Dinge
Wenn es sich um einen Faktor VIII:C Mangel infolge Antikörpern gegen Faktor VIII:C handelt (so von Ihnen beschrieben),
ist der richtige ICD-10-GM 2018 Kode für die Hemmkörperhämophilie A D68.31.
Alle anderen Kodes sind entweder unspezifischer oder falsch.
Hinweise:
Eine AM-rechtliche Zulassung für Rituximab zur B-Zell-Depletion (Antikörperproduktionsminderung) bei Hemmkörperhämophilie A besteht nicht. Damit off-label use. Welcher in Anbetracht der potentiell unmittelbar lebensbedrohlichen Erkrankung geboten sein kann (Art. 2 Abs. 1 i. V. m. Art. 20 Abs. 1 Grundgesetz; vgl. BVerfG 1 BvR 347/98 vom 06.12.2005 und das in diesem Zusammenhang aufgehobene Urteil des BSG). Eine Begründung, welche die unmittelbare Lebensbedrohlichkeit dokumentiert (direkt oder aus der Krankenakte sich ergebend), ist geboten
Gleichsinniges gilt für systemische polyvalente Immunglobuline.
Ggf. wäre der Einsatz von Emicizumab sinnvoll, wenn andere Maßnahmen versagen. Dessen Zulassung erfolgte allerdings erst 2018, so dass eine Budgetvereinbarung hierüber wohl nicht / unwahrscheinlich existiert. Ein Antrag nach §2 Abs. 1a SGB V (Folge des vorgenannten Urteils BVerfG) wäre geboten. Mit maximaler Dringlichkeit.
Gruß