Morbus Bourneville-Pringle

Moin, Herr Grimm!

Mal ein rascher Vorschlag: J99.8* Krankheiten der Atemwege bei sonstigen andernorts klassifizierten Krankheiten für die Lungebeteiligung, R59.0 Lymphknotenvergrößerung umschrieben, solange diese noch nicht näher abgeklärt ist, G40.1 oder .2 Lokalisationsbezogene Epilepsie, vorausgesetzt die neurologische Beteiligung äußert sich in Herdanfällen und diese werden behandelt. Für die dermale Beteiligung würde ich als allererstes hinterfragen, ob sie einen Aufwand begründet (diagnostisch, therapeutisch, pflegerisch) und somit überhaupt eine Nebendiagnose im Sinne der DKR darstellt. Bei unseren TSC-Patienten ist das in der Regel nicht der Fall!

Als \"Startimpuls\" vielleicht eine Grundlage.

Aus dem herbstlichen Westfalen

Guten Morgen!

Die Hauptdiagnose Q85.1 ist korrekt.

An der Lungen manifestiert sich der M. Bourneville-Pringle entweder als Lymphangiomyomatose oder in Form von Lungenzysten. Beides ist im ICD nicht zufrieden stellend abbildbar:
1. für die Lungenzysten kann nur unspezifisch J98.4 kodiert werden
2. Lymphangiomyomatose der Lunge und „D18.18 Lymphangiom der Lunge“ hört sich zwar ähnlich an, ist aber wohl etwas anderes (Internisten bitte melden)
oder eben die von Herrn Staender vorgeschlagene J99.8.

Die Hautmanifestationen sind noch vielfältiger:
1. Adenoma sebaceum bei > 90 % der Pat., somit gemäß DKR „regelhaftes Symptom“ und nicht gesondert zu kodieren,
2. Hypomelanotische Flecken L81.6,
3. Fibrome und Angiofibrome (je nach Lokalisation D21._),
4. Café-au-lait-Flecken L81.3,
5. Portwein-Hämangiome Q82.5.

Zu den neurologisch-psychiatrischen Symptomen:
1. über 80% der Pat. haben epileptische Anfälle, also „regelhaftes Symptom“, nicht kodieren;
2. ca. 50 % sind minderbegabt F7_._,
3. > 20 % sind autistisch F84._
4. selten spastische Lähmungen G82._ oder sonstige fokal-neurologische Symptome.

Ich denke das hilft Ihnen weiter.

Viele Grüße und schönes Wochenende!